Síndrome de Hurler. Una entidad susceptible de unos cuidados rigurosos

El síndrome de Hurler es una enfermedad rara y poco conocida. Pertenece a un grupo de enfermedades denominadas mucopolisacaridosis, término que incluye varios subtipos de la enfermedad.

Es de carácter hereditario y se caracteriza por la ausencia de una enzima denominada alfa-L-iduronidasa lisosómica, encargada de descomponer las moléculas denominadas glucosaminoglicanos. La acumulación de glucosaminoglicanos provoca diversos daños a órganos y sistemas, provocando los síntomas de la enfermedad, que van de leves a graves dependiendo de la alteración genética.

A continuación os dejo un caso clínico publicado en la revista EnfermeríaCyl, en el que se describe un caso clínico y sus cuidados enfermeros.

Enlace: Mucopolisacaridosis tipo I: Sindrome de Hurler. Cuidados

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